Mit kell tudni a dermatomiozitiszről

A dermatomiozitisz az autoimmun gyulladásos izombetegségek egyik gyakori típusa. Általában középkorú betegekben (45-60 év) jelentkezik, ritkán gyermekekben is előfordul (juvenilis dermatomiozitisz), a váll és csípőövi izmok érintettségével, bőrelváltozásokkal, valamint más szervrendszerek érintettségével is járhat, immunmoduláló kezelés mellett a betegség romlása megállítható.

Előfordulás: az összes idiopátiás (autoimmun) miozitisz incidenciája (új betegek száma) 1/100.000/év, a prevalenciája (összes beteg) 5-6/100.000 lakos. A betegség 2-3x gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. 

Egyéb elnevezések 

Dermatomyositis: bőr és vázizomzat gyulladásos megbetegedése.

Milyen tünetekkel jár?

A dermatomiozitisz az izombetegségek közül a bőrtünetek előfordulásában különbözik. Vöröses vagy lilás bőrelváltozás jelentkezik a mellkason, nyakon, arcon és a végtagokon is. Ritkán mész is lerakódhat a bőrben. A vázizmok részéről a testközeli (váll és csípőövi izmok gyengesége és fájdalma jellemző. A betegeknek nehezítetté válik a lépcsőn járás, a felállás, a karok felemelése. Nem ritka a nyelés nehezítettsége. Előrehaladott állapotban a tünetek generalizálódnak, azaz a végtagok többi része, a törzs, nyak izmai és a légzőizmok is gyengülnek. A szemizmok mindig megkíméltek. A tünetek néhány hét-hónap alatt alakulnak ki, fokozatosan rosszabbodnak, kezelés nélkül az izomzat sorvadásához vezetnek. Egyéb szervek közül gyakori a tüdő, izület és szív érintettség. 

Diagnosztikus vizsgálatok: neurológiai fizikális vizsgálat, EMG, labor (CK: kreatin kináz, gyulladásos paraméterek), autoantitest meghatározás, izombiopszia (link: www.izombiopszia.hu), mellkas CT, légzésfunkciós vizsgálat.

A CK érték általában jelentősen emelkedett (a normális érték 10-100 szorosa is lehet), majd a kezelés során jelentősen csökken, ellenanyagok a vérben nem mindig mutathatók ki. Izombiopszia a jellemző izomrost pusztulást és gyulladásos eltéréseket mutat. MRI vizsgálat segíthet az izom gyulladás kimutatásában, követésében.

Mi okozza a dermatomiozitiszt?

A legtöbb esetben a gyulladásos myopathia oka nem tisztázott. Az autoimmun folyamat lényege, hogy a szervezet immunrendszere a saját izmai ellen fordul, és autoimmun gyulladásos folyamatban károsítja az izomszövetet. Dermatomiozitiszben az immunreakció elsősorban a kisereket károsítja. A betegek egy részében daganatos betegség mellett alakul ki (ennek a folyamatnak a neve: paraneoplázia), ezért fontos a tumor kutatás elvégzése minden esetben. A dermatomiozitisz nem genetikai rendellenesség, de ismertek genetikai hajlamosító tényezők. 

A betegség kimenetele

A betegség fokozatos romlással jár, kezelés nélkül súlyos mozgáskorlátozottsághoz vezethet, végső esetben a légzőizmok és a tüdő érintettsége miatt halálos kimenetelű is lehet. Kezelés mellett a romlás megállítható, és az izomerő részleges, vagy teljes visszanyerése is lehetséges. 

Hogyan kezelhető? 

Gyógyszeres kezelés: az immunrendszert befolyásoló (immunmoduláló) kezelés: alapvető a kortikoszteroidok adása infúzióban, majd tartósan, hónapokig-évekig szájon át. Emellett más készítmények pl. azathioprim, methotrexat, mycophenolate és más gyógyszerek is hatásosak, szakorvosi ellenőrzés mellett.

Nem gyógyszeres kezelés: fizioterápia (izomerősítés), légzőtorna, roboráló (fehérjedús) táplálás, nyelészavar esetén folyadék sűrítése, vagy nazogasztrikus tubus beültetése, súlyos légzészavar esetén légzéstámogatás (nem-invazív légzéstámogatás). 

Folyamatban lévő kutatások

Más típusú immunmoduláló gyógyszerekkel folynak vizsgálatok (pl. plasmapheresis)

Irodalom

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532860/

 Ashton C, Paramalingam S, Stevenson B, Brusch A, Needham M. Idiopathic inflammatory myopathies: a review. Intern Med J. 2021;51(6):845-852. doi: 10.1111/imj.15358.

Készítette: dr. Pál Endre