Mit kell tudni a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátiáról (CIDP)?

A krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia egy idegérintettséggel járó, szerzett, immunológiai eredetű betegség. A betegség lefolyása lehet lassan előrehaladóan rosszabbodó vagy hullámzó, amit szaknyelven relapszáló-remittáló betegséglefolyásnak neveznek. Amikor a betegség remisszióban van, viszonylag kevés (vagy akár egyáltalán semmilyen) tünet észlelhető, míg a relapszusok közben több, és erősebb tünetre kell számítani.

Előfordulás

Irodalmi adatok szerint a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia 1-10/100 000 embert érint. Leggyakrabban a tünetek a hatodik évtizedben jelentkeznek, de ismertek gyermekkorban is előforduló esetek. A betegek között megfigyelhető egy 1,5-4x-es férfi túlsúly, melynek oka nem ismert.

Egyéb elnevezések

CIDP

Milyen tünetekkel jár?

A krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia leggyakoribb megjelenési formája (az esetek 50-60%-a) az érző- és mozgatóidegeket szimmetrikusan érintő CIDP. Az izomgyengeség ebben az esetben körülbelül egyforma mértékben érinti a törzshöz közeli és a végtagok távoli izmait. Az érzőidegek károsodása általában a végtagok távoli részéről indul, a szenzoros érintettséget a vibrációérzés és az ízületi helyzetérzés csökkenése, esetleges kiesése mutatja. Ritkábban, de előfordulhat fájdalmas, égő érzés a láb- és kézujjakban.

Leggyakrabban tünetként jelentkezik a mindennapokban a lépcsőzés nehezítettsége, az ülésből való felállás nehezítettsége, gyakori elesés, a lábfej csüngése járás közben.

További tüneti mintázat lehet:

• fokális (csak egy idegköteget, idegtörzset érintő tünetek)
• multifokális (több, különböző, anatómiailag kapcsolatban nem álló ideget érint, gyakran aszimmetrikus eloszlású)
• motoros (csak mozgató idegeket érint, érzőtünet nem társul)
• szenzoros (csak érzőidegeket érint, mozgató ideg sérülésre utaló tünet nem társul)
• disztális és szenzoros dominanciát mutató (főként a lábak ujjai és az érzőidegek érintettek)

Diagnosztikus vizsgálatok

Neurológiai vizsgálat, laborvizsgálatok (más okból kialakuló, szerzett idegbántalmak kizárására), elektrofiziológiai vizsgálatok (idegvezetési sebesség vizsgálat, ENG), lumbálpunkció, agyvíz laboratóriumi elemzése, képalkotó vizsgálatok, ideg ultrahang és ideg biopsziás vizsgálatok.

Mi okozza a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátiát?

A betegség kialakulásának pontos oka nem teljesen megértett még, azonban elfogadott nézet, hogy a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia immunológiai okú betegség. Egyes, a szervezetet ért hatások miatt az immunrendszer az idegrendszer ellen fordul, és az idegnyúlványokat borító myelin nevű fehérjét lebontja, ezáltal lassul vagy teljesen megszűnik az idegi ingerületátvitel a károsodott területen . Egyes esetekben kimutathatóak a vérből a myelinhüvely ellenes antitestek.

A betegség kimenetele

A jelenlegi ismereteink alapján a betegség gyakran funkcionális károsodást hátrahagyva gyógyul. A betegek kb. 2/3-a ad jó terápiás választ az első gyógyszeres kezelésre, ami a jó kimenetel egyik előrejelzője. Egy japán tanulmány a betegség első tünete után 5 évvel vizsgálta a CIDP-s betegeket: a betegek 26%-a maradványtünet nélkül gyógyult, a betegek 61%-ának voltak maradandó neurológiai tünetei (az ebbe a csoportba tartozó betegek kb fele hagyhatta el a gyógyszeres kezelést, míg a betegek másik fele tartós gyógyszeres kezelés mellett érte el ezt az eredményt) és az esetek 13%-a mutatott relapszáló-remittáló betegséglefolyást.

Hogyan kezelhető? 

Az immunrendszer kordában tartása a fő cél a betegség kezelésében: a három leggyakrabban alkalmazott szer az intravénás immunglobulin készítmények (IVIG), a szteroidok, és a plazmaferezis. A plazmaferezis során egy dialízishez hasonló eljárás során „átmossák” a beteg vérét és eltávolítják az immunreaktív elemeket (antitestek, autoreaktív immunsejtek). Ez a három terápiás lehetőség nagyjából egyformán hatásos, a választást általában a társbetegségek és a betegség súlyossága befolyásolja.

Amennyiben nem kielégítő a terápiás válasz az elsővonalbeli szerekre, további immunszuppresszáns vagy immunmoduláló terápiák jönnek szóba. A rehabilitáció szerepe sem elhanyagolható, javasolt a rendszeres, állapothoz illesztett gyógytorna.

Irodalom

• https://gbs-cidp.hu/altalanos-leiras-a-gbs-cidp-betegsegrol/
• https://kovacsnorbert.eu/informacio/egyeb-neurologiai-betegsegek/kronikus-gyulladasos-demielinizacios-polineuropatia/
• https://www.uptodate.com/contents/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy-etiology-clinical-features-and-diagnosis?search=cidp&source=search_result&selectedTitle=1~67&usage_type=default&display_rank=1
• https://www.uptodate.com/contents/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy-treatment-and-prognosis?search=cidp&source=search_result&selectedTitle=2~67&usage_type=default&display_rank=2
• Svačina, Martin K R, and Helmar C Lehmann. “Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP): Current Therapies and Future Approaches.” Current pharmaceutical design vol. 28,11 (2022): 854-862. doi:10.2174/1381612828666220325102840
• Lehmann, Helmar Christoph et al. “Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment.” Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry vol. 90,9 (2019): 981-987. doi:10.1136/jnnp-2019-320314

Készítette: dr. Nagy Zsófia

Lektorálta: Dr. Szabó Léna