Mit kell tudni a nekrotizáló miozitiszről

A nekrotizáló miozitisz az autoimmun gyulladásos izombetegségek egyik típusa, néhány éve különítették el a többi kórképtől. Általában középkorú betegekben jelentkezik, 40-60 év között, a váll és csípőövi izmok érintettségével, gyengeségével jár, a többi kórképnél agresszívebb ezért intenzívebb kezelést igényel.

Előfordulás: az összes idiopátiás (autoimmun) miozitisz incidenciája (új esetek száma) kb. 1/100.000/év, a prevalenciája (összes beteg) 5-6/100.000 lakos. A betegség 2-3x gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. 

Egyéb elnevezések 

Nekrotizáló myositis, gyulladásos izombetegség

Milyen tünetekkel jár?

A NM a testközeli (váll és csípőövi izmok) gyengeségével jár, ami fokozatosan alakul ki. Jellemző még az izmok fájdalma, nyomásérzékenysége. A betegeknek nehezített válik a lépcsőn járás, a felállás, a karok felemelése. Nem ritka a nyelés nehezítettsége. Előrehaladott állapotban a tünetek generalizálódnak, azaz a végtagok többi része, a törzs, nyak izmai és a légzőizmok is gyengülnek. A szemizmok mindig megkíméltek. A tünetek néhány hét-hónap alatt alakulnak ki, fokozatosan rosszabbodnak, kezelés nélkül az izomzat sorvadásához vezetnek. 

Diagnosztikus vizsgálatok: neurológiai vizsgálat, EMG, labor (CK: kreatin kináz, gyulladásos paraméterek), autoantitest meghatározás, izombiopszia (link: www.izombiopszia.hu), mellkas CT, légzésfunkciós vizsgálat

A CK érték általában jelentősen emelkedett (a normális érték 10-100 szorosa is lehet), majd a kezelés során jelentősen csökken, ellenanyagok a vérben nem mindig mutathatók ki. Izombiopszia a jellemző izomrost pusztulást és gyulladásos eltéréseket mutat, de NM esetén a gyulladás minimális, vagy teljesen hiányozhat is. MRI vizsgálat segíthet az izom gyulladás kimutatásában, követésében.

Mi okozza a nekrotizáló miozitiszt?

Az autoimmun folyamat lényege, hogy a szervezet immunrendszere a saját izmai ellen fordul, és autoimmun gyulladásos folyamatban károsítja az izomszövetet. A biopsziás mintában az izomrostok pusztulása és a rostok körül gyulladásos sejtek felszaporodása látható, ebben a kórképben a gyulladás minimális, vagy hiányozhat is, így genetikai izombetegségektől való elkülönítés a klinikai kép ismeretében  és további vizsgálatokkal lehetséges.

Az esetek többsége kórok tekintetében három kategóriába sorolható:

• SRP (signal recognition particle) ellenanyag mellett kialakuló betegség
• Statin (koleszterin csökkentő) indukálta miozitisz (ritkán előforduló kórkép, amikor a statin elhagyása után nem javul, sőt súlyosbodik a kórkép)
• Paraneopláziás miozitisz (rosszindulatú betegségek mellett kialakuló kórkép)

Az utóbbi miatt minden esetben tumorkutatás szükséges!

A betegség kimenetele

A betegség súlyos izomgyengeséggel és fokozatos romlással jár, kezelés nélkül súlyos mozgáskorlátozottsághoz vezethet, végső esetben a légzőizmok és a tüdő érintettsége miatt halálos kimenetelű is lehet. Kezelés mellett a romlás megállítható, és az izomerő részleges, vagy teljes visszanyerése is lehetséges. 

Hogyan kezelhető? 

Gyógyszeres kezelés: az immunrendszert befolyásoló (immunmoduláló) kezelés: alapvető a kortikoszteroidok adása infúzióban, majd tartósan, hónapokig-évekig szájon át. Emellett más készítmények pl. azathioprim, methotrexat, mycophenolate és más gyógyszerek is hatásosak, szakorvosi ellenőrzés mellett. A NM esetén gyakrabban kell alkalmazni második, vagy harmadik vonalbeli (intenzívebb) kezeléseket.

Nem gyógyszeres kezelés: fizioterápia (izomerősítés), légzőtorna, roboráló (fehérjedús) táplálás, nyelészavar esetén folyadék sűrítése, vagy nazogasztrikus tubus beültetése, súlyos légzészavar esetén légzéstámogatás (nem-invazív légzéstámogatás). 

Folyamatban lévő kutatások

Más típusú immunmoduláló gyógyszerekkel folynak vizsgálatok.

Irodalom

 Ashton C, Paramalingam S, Stevenson B, Brusch A, Needham M. Idiopathic inflammatory myopathies: a review. Intern Med J. 2021;51(6):845-852. doi: 10.1111/imj.15358.

 Selva-O'Callaghan A, Trallero-Araguás E, Milisenda JC, Grau-Junyent JM. Differential diagnosis of necrotizing myopathy. Curr Opin Rheumatol. 2021 Nov 1;33(6):544-553. doi: 10.1097/BOR.0000000000000836.

Készítette: dr. Pál Endre